Equipe 1 - Gisèle Bonne
Génétique et Physiopathologie des Maladies Neuromusculaires
Les thèmes de recherche portent sur 4 groupes de maladies des muscles striés squelettiques et/ou cardiaque: les myopathies liées au collagène de type VI, les myopathies centronucléaires, les dystrophies musculaires d'Emery-Dreifuss et autres laminopathies du muscle strié et les cardiomyopathies hypertrophiques familiales. Un thème de recherche complémentaire est l'étude des mécanismes de la dysfonction contractile, caractéristique commune à ces pathologies.
Le projet s'organise autour de 3 axes:
Responsable : Gisèle Bonne, DR2, Inserm
L'équipe 1 est constituée de :
Le projet s'organise autour de 3 axes:
- Définition des spectres génétique et clinique et histoire naturelle de ces maladies
- Analyses des mécanismes physiopathologiques des mutations des gènes conduisant à ces atteintes musculaires cardiaques et/ou squelettiques, avec pour objectif global
- Elaborer et tester des pistes thérapeutiques pour ces pathologies.
Responsable : Gisèle Bonne, DR2, Inserm
L'équipe 1 est constituée de :
| • V. Allamand, CR1, Inserm • R. Ben Yaou, ARC, AIM • A. Bertrand, Post-doc • M. Beuvin, IE, AIM • M. Bitoun, CR1, Inserm • G. Bonne, DR2, Inserm • L. Briñas, Post-doc • P. Castets, Post-doc • ME. Cattin, PhD Student • K. Chikhaoui, IE • S. Chiron, Post-doc • C. Coirault, CR1, Inserm • D. Duboc, PU-PH • AC. Durieux, Post-doc • C. Gartioux, TR, AIM | • L. Gueneau, Post-doc • J. Laine, CR • I. Nelson, IR • A. Papadopoulos, IE • B. Prudhon, TR, AIM • S. Quijano-Roy, PH, AP • L. Ramanoudjame, IE • NB. Romero, PH, AP • T. Stojkovic, PH, AP • S. Varnous, PH, AP • S. Vassilopoulos, Post-doc • N. Vignier, IR, AIM • T. Voit, HU PPH |
L’équipe 1 intègre également l'équipe de Lucie Carrier basée à Hambourg dont les travaux portent sur la génomique fonctionnelle des cardiomyopathies hypertrophiques, qui se compose de :
• V. Behrens, Post-doc HH
• L. Carrier, DR2, CNRS
• F.W. Friedrich, Post-doc, HH
• C. Gedicke, Etudiant, HH
• D. Khajetoorians, Etudiante HH
• E. Kraemer, TR, HH
• S. Maron, Etudiant, HH
• G. Mearini, Post-doc, HH
• A. Porto, Etudiant, HH
• S. Reischmann, HH TR
• S. Schlossarek, Post-doc, HH
• S. Schuermann, Etudiant, HH
• A. Schwalm, Etudiante, HH
• T. Thottakara, Etudiant, HH
Ses collaborateurs sont les différentes équipes des réseaux suivants :
• Réseau français "EDMD & autres pathologies de l'enveloppe nucléaire" Coordination G Bonne / F. Leturcq.
• Consortium européen Euro-Laminopathies (FP6) Coordination R Foisner (Autriche)
• Réseau européen NMD-Chip (FP7) Coordination N Levy (France)
• Réseau européen TREAT-NMD (FP7) Coordination K Bushby (UK)
• Réseau européen Euro-Progeria. Coordination N Levy (France)
• Réseau transatlantique de recherche "Progéniteurs cardiaques : rôle dans le développement et les maladies cardiovasculaires" (Fondation Leducq) Coordination P Ménasché (Europe) / K Chien (USA). Investigateur principal L Carrier. Investigateur associé G Bonne
• Réseau européen EU-FP7-Health-BIG-Heart. Coordination C Redwood, Investigateur principal L Carrier. Partenaires Oxford, Londres, Florence, Amsterdam.
• Réseau allemand DFG-FOR-604 « Signalling pathways in the healthy and diseased heart ». Coordination T Eschenhagen. Investigateur principal L Carrier. Cinq autres équipes de l’Hôpital Universitaire de Hamburg-Eppendorf.
Mise à jour : Mars 2010
