Un avis d’experts français sur la prise en charge de la plus fréquente des myosites infantiles vient de paraitre.
Maladie auto-immune, la dermatomyosite se manifeste par une atteinte des muscles et/ou de la peau sous-tendue par une vasculopathie. Sa forme juvénile commence à se manifester vers l’âge de 7 ans, voire avant le quatrième anniversaire dans un quart des cas. C’est la plus fréquente des myopathies inflammatoires de l’enfant. Son traitement médicamenteux fait appel aujourd’hui à la corticothérapie associée à des immunosuppresseurs.
En juillet 2016, un Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) sur la dermatomyosite de l’enfant et de l’adulte avait été publié sous l’égide de la filière de santé des maladies rares neuromusculaires (Filnemus) et de la filière des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares (FAI2R), avec l’enjeu d’optimiser et d’harmoniser les pratiques en France.
Dans un article publié en février 2019, une équipe de cliniciens français, comprenant des cliniciens de l’Institut de Myologie, précise et synthétise les recommandations de prise en charge spécifique de la seule forme juvénile. Il a été rédigé par un groupe constitué de spécialistes (rhumatologue, neuropédiatre, immunologiste…) et d’un patient expert français, au nom de la filière FAI2R, à partir d’une revue de la littérature des 15 dernières années. Destinées comme le PNDS aux professionnels de santé, cet avis d’experts aborde chacune des étapes de la prise en charge : critères diagnostiques (notamment autoanticorps spécifiques de la dermatomyosite que sont les anti-Mi2, anti-SAE, anti-TIF1-gamma, anti-NXP2 et anti-MDA5), diagnostics différentiels, évaluation initiale, traitements médicamenteux de 1ère, 2ème et 3ème lignes, kinésithérapie, suivi… Ces préconisations françaises rejoignent souvent (mais pas toujours) les recommandations européennes publiées en février 2017.
