Les myosites s’accompagnant d’auto-anticorps dirigés contre la protéine SRP (pour signal recognition particle) représentent un petit contingent de patients atteints de myopathie inflammatoire acquise. La SRP interagit avec un ensemble de protéines pour faciliter le transfert dans le cytoplasme des protéines nouvellement assemblées dans l’appareil de Golgi. Le concept même de cette myopathie reste discuté, certains spécialistes estimant que les auto-anticorps anti-SRP ont peu de spécificité. Les lésions observées en histologie sont plutôt de type nécrose, le caractère inflammatoire étant souvent au second plan.
Dans un article publié en mai 2015, plusieurs équipes japonaises ont rassemblé les observations cliniques, histologiques et immunologiques de 100 patients (des femmes en grande majorité) remplissant les critères de sélection pour la myosite anti-SRP. Deux méthodes complémentaires étaient utilisées pour les dosages immunologiques : l’immunoprécipitation de l’ARN, la plus classique, et une technique d’ELISA. Le début des symptômes intervenait majoritairement à l’âge adulte, les formes pédiatriques ayant d’ailleurs un plus mauvais pronostic. Les tableaux cliniques restent néanmoins très contrastés. On notera que 3 individus avaient en plus des anticorps positifs contre l’HMG-co-réductase (un marqueur des myopathies nécrosantes auto-immunes). Les auteurs estiment que la prévalence de cette entité est sous-estimée et que les traitements classiques contre les myosites peuvent être efficaces à condition d’être donnés précocement.
Inflammatory myopathy with anti-signal recognition particle antibodies: case series of 100 patients.
Suzuki S, Nishikawa A, Kuwana M, Nishimura H, Watanabe Y, Nakahara J, Hayashi YK, Suzuki N, Nishino I.
Orphanet J Rare Dis. 2015 (Mai).
